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听神经瘤概述
2022-05-12

听神经鞘瘤(acoustic neurinoma)占颅内肿瘤的7.79%~10.64%,占颅内神经鞘瘤的93.1%,占桥小脑角肿瘤的72.2%,发病年龄多在30~60岁,20岁以下者少见。女略多于男。绝大多数为单侧,双侧者多为神经纤维瘤病。
听神经瘤诊断

有典型桥小脑角综合征和内耳道扩大者,即可确诊。但多已发展到相当大的程度。为了降低手术死亡率、病残率,提高全切除率,提高面、耳蜗神经的保留率,关键在于早期诊断。因此,对于不明原因的耳鸣和听力进行性减退的患者,除进行一般神经系统检查外,尚需做下列检查。

1.岩骨平片:听神经鞘瘤在岩骨平片上的主要表现为内耳道扩大,可通过前后位、汤氏位及斯氏位来显示。两侧内耳道的宽度相差lmm为可疑;若内耳道的顶或底有骨侵蚀,或内耳孔后唇有骨侵蚀,两侧内耳道的形态不对称,即有诊断意义。

听神经瘤临床表现

听神经鞘瘤的首要症状多为听神经的刺激破坏症状,表现为患侧耳鸣、耳聋或眩晕,占74%。耳鸣为高音性,连续性,听力减退多与耳鸣同时出现,但常不能为病人所察觉,不少病人因其他症状做听力测验时才被发现;眩晕多不伴恶心、呕吐,少数病人有类似美尼尔氏病的发作。其他首发症状有,颅内压增高症状(14%)、三叉神经症状(8%)、小脑功能障碍(5%)、肢体乏力(5%)和精神异常(3%)。

肿瘤向小脑桥脑隐窝发展,压迫三叉神经根,引起同侧面部麻木、痛觉减退、角膜反射减退、少数病人发生三叉神经痛的症状。肿瘤大小在2cm以内者多无三叉神经受压的症状。而神经受压可引起面肌抽搐、同侧流泪减少,少数病人可有轻度周围性面瘫。如压迫外展神经则出现复视。

肿瘤向内侧发展,压迫脑干,可出现对侧肢体轻瘫及锥体束征,对侧偏身感觉减退;脑干移位,压在对侧天幕切迹时则可出现同侧锥体束征及感觉减退。小脑脚受压可引起同侧小脑性共济失调,步态不稳、辨距不良、语言不清和发音困难。
肿瘤向下发展,压迫第9、10、11颅神经,可引起吞咽困难,进食呛咳、声音嘶哑、同侧咽反射减退或消失、软腭麻痹、胸锁乳突肌与斜方肌乏力。舌下神经受累者少见。
脑脊液循环受阻则出现颅内压增高的症状与体征,如头痛、呕吐、视乳头水肿,继发性视神经萎缩等。如出现枕骨大孔疝,则有颈项抵抗,但克氏征阴性。肿瘤的局部刺激可引起同侧枕部疼痛。病程一般较长,呈进行性发展,但也可有症状突然恶化或缓解的波动。

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